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1、大动脉炎，又称高安动脉是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎症，以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，本病在世界各地区患病率有所不同，亚洲地区比较常见，而西欧国家罕见，多见于年轻女性，男女之比为1:3.2。

2、 [病因] 病因不明，目前认为可能与链球菌、结核菌、病毒等感染后自身免疫有关，也可能与遗传因素有关。

3、 [病理] 病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症，为全层动脉炎，基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润，而以增生性病变为主。

4、 [诊断] (一)临床表现 约3/4患者于青少年时发病，活动期可仍全身症状，如发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节痛和疲乏等，病变动脉处可有局限性疼痛和压痛。

5、 2、根据病变部位可分为四型: (1)头臂动脉型(主动脉弓综合征):病变主要位于主动脉弓和头臂血管。

6、颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时，可有不同程度的脑缺血，表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍，严重者可有晕厥。

7、颈动脉搏动减弱或消失，可听得血管杂音，少数伴有震颤，眼底视网膜贫血。

8、当锁骨下动脉受累时，可出现患肢无力、麻木和冷感，活动后间歇性肢体疼痛，患侧挠动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出，为无脉症。

9、 (2)主肾动脉型:病变主要累及胸腹主动脉及其分支，特别是肾动脉，由于下肢缺血，可出现乏力、麻木、冷感和间歇性跛行等症状，下肢的脉搏减弱或消失，血压降低，上肢的血压可升高。

10、还可出现肠缺血性绞痛、肠功能紊乱等。

11、合并肾动脉狭窄者，高血夺主为主要表现，体检一腹部和肾区可听到血管杂音。

12、 (3)广泛型:具有上述两型的特征，病变呈多发性，多数病情较重。

13、 (4)肺动脉型:上述三型均可合并肺动脉受累，晚期可出现肺动脉高压。

14、表现为心悸、气短，肺动脉瓣区疏缩期杂音，肺动脉瓣第二音亢进等。

15、 (二)实验室检查 血常规:轻度仙血、白细胞增多。

16、 2、血沉增快。

17、 3、C反应蛋白阳性。

18、 4、血清γ球蛋白增高。

19、 5、血清抗主动脉抗体测定:抗体病度≥:32。

20、 (三)特殊检查 X线检查:胸部X线检查可见左心室增大，若侵犯胸主动脉，可见主动脉弓凸出、扩张，甚至瘤样扩大，或者降主动脉变细内收及搏动减弱等改变。

21、 2、血管造影:可见主动脉及其分支受累部位血管边缘不规则，伴狭窄和狭窄后扩张，动脉瘤形成，甚至闭塞。

22、 3、多普勒血流图:可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞情况(如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)。

23、 (四)诊断标准 1990年美国风湿病协会分类标准: 发病年龄40岁以下。

24、 2、间歇跛行。

25、 3、臂动脉搏动减弱。

26、 4、两上肢收缩压差大于2.67kPa(20mmHg)。

27、 5、锁骨下动脉瑟主动脉连接区有血管杂音。

28、 6、动脉造影异常。

29、 凡6项中有3项符合者可诊断本病。

30、 (五)鉴别诊断 结节性多动脉炎:本病主要累及中、小动脉，尤其是内脏小动脉，引起皮肤、关节、周围神经、胃肠道、肾脏等病变。

31、与大动脉炎侵犯的血管部位不同。

32、 2、肾动脉纤维肌性结构不良:本病好发于年轻女性，端及其分支，可呈串珠样改变，主动脉很少受累。

33、 3、先天性主动脉缩窄:一病多见于男性，无炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位缩窄，婴儿型位于主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处形成局限性缩窄。

34、 4、血栓闭塞性脉管炎:本病好发于年轻男性，多有吸烟史，病变主要累及肢体远端的中、小动脉和静脉，表现为动脉供血不足或浅表性脉管炎症状，如患肢发凉、麻木、疼痛，间歇性跛行，脉搏减产或消失等，重者可发生溃疡和干性坏疽。

35、 [治疗] (一)药物治疗 糖皮质激素:泼尼松20-40mg/d，口服，一身症状缓解、血沉正常后逐渐减量至停药。

36、 (二)对症治疗 铷有结核或其他感染存在，应同时抗结核或抗感染治疗。

37、 2、抗凝药物:阿司匹林50mg，每日1次，潘生丁25mg，每日3次。

38、 3、扩血管药物:硝苯地平10mg，每日3次。

39、 [预后] 一般进展缓慢，预后视有无严重并发症和症状能否稳定而定，主要死因是脑出血。

40、 资料来源《风湿病诊疗指南》。

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